HEMOCHROMATOSIS - NWS YOG DAB TSI: NTSHAV QAB ZIB TOOJ LIAB THIAB THEEM NRAB

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Hemochromatosis, tseem hu ua ntshav qab zib tooj daj ntshav, yog qhov tsis tshua muaj kab mob muaj feem cuam tshuam nrog kev cuam tshuam loj ntawm cov hlau metabolism hauv tib neeg lub cev.

Nrog cov kab mob pathology, cov kab kawm no raug nqus rau hauv txoj hnyuv thiab tom qab ntawd nthuav tawm hauv cov plab hnyuv siab raum thiab cov ntaub so ntswg, ua rau ntau dhau.

Raws li qhov tshwm sim, lub siab ua rau lub siab puas ntsoog, cov kab mob hauv cov pob qij txha tshwm sim, cov xim tawv nqaij hloov pauv, tus neeg mob tus mob zoo dua. Tus kab mob no tsis tuaj yeem hu ua ntau dhau, yog li ntawd, cov neeg uas xub hnov tus mob ntawm tus mob hemochromatosis tsis to taub tam sim ntawd yog dab tsi. Cov lus piav qhia hauv kev nthuav dav cov hauv paus hauv ntsis, cov tsos mob thiab feem ntau siv txoj kev kuaj mob, kho tus kab mob no.

Cov yam ntxwv ntawm tus kab mob

Qhia qhov txawv ntawm tus thawj thiab theem siab hemochromatosis. Thawj tus yog cuam tshuam nrog kev hloov pauv ntawm cov noob nyob rau ntawm tus thib chromosome, uas yog, nws yog cov noob caj noob ces. Nws tshwm sim hauv kwv yees li ntawm peb tus neeg tawm ntawm ib txhiab, ntau zaus hauv cov txiv neej. Tus kab mob hemochromatosis mob tshwm sim twb tiav hluas lawm, feem ntau yog 40-60 xyoo, hauv cov pojniam txawm tom qab.

Hemochromatosis ntawm daim siab

Secondary hemochromatosis yog tshwm sim los ntawm cov laj thawj sab nraud thiab tuaj yeem kuaj tau los ntawm kev noj cov hlau ntau nyob hauv peb lub cev, piv txwv li, nrog kev tsim txom ntawm cov khoom siv hlau hluavtaws lossis los ntawm kev nquag txhab ntshav. Qee lub sij hawm nws tuaj yeem tsim kho raws li kev cuam tshuam ntawm cov kab mob ntshav uas cuam tshuam txog cov hlau metabolism.

Nquag, tus poj niam lub cev muaj 300-1000 mg ntawm hlau, txiv neej - txog 500-1500 mg. Feem ntau ntawm nws yog ib feem ntawm hemoglobin, thiab cov kab kawm tseem nyob hauv enzymes thiab pigments. Ntawm cov hlau muab nrog cov zaub mov, tsuas yog ib feem kaum, 1-1.5 mg, feem ntau nqus, thiab nrog hemochromatosis cov nqi no nce mus rau 3-4 mg ib hnub twg.

Nws hloov tawm tias dhau li ib xyoos ntawm tag nrho cov kab hlau tag nrho hauv cov neeg mob lub cev, nws muab tso rau hauv daim siab, mob plawv, pituitary, txiav, thiab lwm yam, uas ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm lawv txoj haujlwm.

Tsis ntev tom qab, tus neeg mob tawm tsam mob ntsws, thiab 30% pib mob qog noj ntshav. Kev mob caj dab kuj mob siab, uas tom qab ntawd ua rau kev txhim kho ntshav qab zib.

Vim lub cev ua haujlwm hauv lub caj pas pituitary, qhov txawv txav ntawm kev ua haujlwm ntawm kev muaj me nyuam muaj qhov txawv txav: qhov tsis tuaj yeem tshwm sim hauv tus txiv neej, noob qes atrophy, lub mis tuaj yeem pib loj tuaj, thiab cov poj niam lub voj voog cuam tshuam, libido tsawg zuj zus. Kev puas tsuaj rau lub plawv ua rau kev ntxhov siab nrhoo thiab, qee qhov, ua rau lub plawv nres.

Cov tsos mob

Cov tsos mob tseem ceeb ntawm tus kab mob hemochromatosis:

kev nkees, qaug zog;
poob phaus
tsawg siab
discoloration ntawm mucous daim nyias nyias, sclera;
o ntawm cov pob qij txha, zuj zus ntawm lawv lub cev txav mus los;
txo qis libido;
darkening ntawm daim tawv nqaij (nws kis tau ib qho xim daj lossis grey-xim av hue).

Kuj, qhov pib sai ntawm ntshav qab zib, kab mob siab hauv lub siab, kev loj hlob ntawm lub siab thiab lub siab tsis tuaj yeem yog vim yog cov cim ntawm tus kabmob.

Cov tsos mob tshwj xeeb tshaj plaws, tau kawg, yog qhov tsos ntawm lub ntsej muag tawv nqaij tshwj xeeb. Pigmentation yog feem ntau ib txwm nyob hauv ob txhais tes, ntsej muag, ceg, caj dab thiab caj ces. Cov quav ntawm daim tawv thiab xib teg tseem nyob lub teeb.

Txhua qhov tsos mob hauv tsev kho mob tsis tshwm sim tam sim ntawd, tab sis tsuas yog tom qab tsub zuj zuj ntawm 20-40 g ntawm hlau hauv lub cev. Thaum pib theem ntawm hemochromatosis, tus neeg mob yws tsuas yog qaug zog thiab qaug zog, tom qab kev mob sib koom tes, daim tawv nqaij qhuav, thiab tom qab ntawd tshwm sim xim tuaj.

Vim li cas

Qhov laj thawj tseem ceeb yog keeb, nws yog nws ua rau thawj tus mob hemochromatosis.

Raws li rau theem nrab, cov kws paub txheeb xyuas cov ntsiab lus hauv qab no ntxiv:

kab mob siab mob vaum B, C;
kev tso tawm ntawm adipose cov nqaij hauv daim siab - steatoheemia tsis muaj cawv;
mob qog nqaij hlav;
txhaws ntawm pancreatic ciav;
portocaval bypass phais, uas tshwm sim los ua txhaum ntawm cov hlau metabolism;
kev txwv tsis pub nkag los ntawm cov tshuaj muaj hlau;
mob leukemia.

Kev kuaj mob

Tus kws kho mob gastroenterologist lossis endocrinologist tuaj yeem txiav txim siab hemochromatosis (kev kuaj mob raws li kev faib tawm thoob ntiaj teb ntawm kab mob E83.1) raws li cov hauv qab no:

cov tsos mob tshwm sim ntawm tus kabmob no;
kev nrhiav tsev neeg keeb kwm, uas yog, muaj cov neeg txheeb ze uas tau ntsib teeb meem zoo li no;
cov txiaj ntsig ntawm kev saib xyuas ntawm cov ntsiab lus ntawm hlau thiab nws cov ntawv tshwj xeeb hauv cov ntshav;
cov ntaub ntawv ntawm cov hnoos qeev noj nyob rau hauv lub siab, qhia tias qhov kev tso nyiaj ntawm cov hlau hauv cov kab mob ntawm cov khoom nruab nrog cev no.

Tsis tas li, txhawm rau txhawm rau kuaj pom hemochromatosis, qhov pom muaj ntau hloov pauv hauv HFE noob lub luag haujlwm rau tus kab mob no muaj peev xwm txiav txim siab los ntawm kev txheeb xyuas ntawm kev mob tshwm sim.

Yog tias koj xav tias muaj tus kab mob hemochromatosis, tus kws kho mob yuav qhia koj kom kuaj ntshav dav dav, biochemical kuaj, nrog rau kev kuaj ntshav rau cov ntsiab lus qab zib, koj yuav tsum kuaj ultrasound ntawm ntau cov plab hnyuv plab hauv lub plab, kab mob siab rau daim tawv nqaij.

Ntxiv rau, nws yog qhov yuav tsum tau txiav txim siab qhov tseeb qhov twg cov xaim xaim hlau tau tshwm sim thaum lub sij hawm hemochromatosis thiab cov kabmob twg muaj kev cuam tshuam ntau tshaj plaws, yog li cov kws kho mob pom zoo ua ib qho echocardiography thiab electrocardiography, daim siab ua haujlwm, thiab kuaj radiographic ntawm cov pob qij txha.

Kev Kho Mob

Kev kho mob ntawm tus kab mob no yog nqa tawm kom nkag siab. Ua ntej tshaj plaws, tus neeg mob tau sau tshuaj rau cov hlau-phom sij (Deferoxamine, Desferal, Desferin), uas suav nrog cov tshuaj nquag ua rau cov hlau uas txeem tawm ntawm lub cev. Lub sijhawm tiv thaiv ntawm kev tswj hwm yog kwv yees li 20-40 hnub.

Ua Siab

Nws kuj yog ib qho tseem ceeb kom ua raws li kev noj zaub mov tshwj xeeb: txo qhov kev noj ntawm txhua yam khoom muaj hlau ntau (nqaij nyuj, pomegranate, nplooj siab, buckwheat, thiab lwm yam), tshem tawm cov cawv, txwv tsis pub kom tsawg ntawm ascorbic acid rau hauv tus neeg mob lub cev.

Feem ntau ntshav tawm los ntawm phlebotomy - lub phab ntsa ntawm lub ulnar los yog qhov tsim nyog lwm yam ntawm cov leeg ntshav yog ib ntus dissected kom tshem tawm qee qhov ntshav (200-400 ml), vim tias cov hlau ntsiab lus hauv lub cev txo, tus neeg mob hloov kho, thiab cov tawv nqaij hloov zuj zus tuaj.

Cov txheej txheem no tau ua tiav 1-2 zaug hauv ib lub lis piam rau 2-3 xyoos, tom qab ntawd qhov tsawg dua, txo ntshav tawm yog tsuas yog qee zaum txhawm rau tswj kom muaj tus nqi txaus rau cov kab hauv lub cev.

Thaum lub sijhawm ua haujlwm ntawm cov txheej txheem no, cov theem ntawm hemoglobin, ferritin, ntshav hematocrit, thiab tus nqi ntawm cov hlau ntau dhau mus kuaj xyuas tas li. Nws raug tso cai los ua cov ntshav tawm kom txog rau thaum tus neeg mob pib mob ntshav me me.

Hauv qee kis, cytapheresis yog siv - tshem tawm cov qog ntawm cov ntshav nrog txoj kev rov qab ua tiav ntawm autoplasma. Nyob rau tib lub sijhawm, ib feem ntawm cov qe ntshav liab, uas muaj feem ntau ntawm cov hlau, raug tshem tawm los ntawm cov ntshav, ib qho kev cuam tshuam detoxifying yog ntxiv pom, vim tias qhov mob hnyav ntawm ntau cov txheej txheem degenerative-inflammatory txo qis.

Nyob ntawm seb cov kabmob twg cuam tshuam rau ntau yam, tus kws kho mob yuav tshaj tawm txog kev kho mob raws cim. Feem ntau, siv yeeb tshuaj los tiv thaiv cov tsos mob ntshav qab zib, mob plawv thiab lub siab tsis ua hauj lwm, tswj kev nyob ib txwm muaj.

Teeb meem

Yog hais tias kev kho mob ntawm daim siab mob hemochromatosis tsis tau pib lub sijhawm, lub siab tsis ua haujlwm tshwm sim - lub cev no tsis tiv thaiv nws txoj haujlwm, uas yog, kev zom zaub mov, qhov nruab nrab ntawm cov co toxins nkag hauv lub cev tau cuam tshuam.

Arrhythmia kuj pom, feem ntau lub plawv tsis ua haujlwm, uas yog, ua txhaum loj ntawm kev cog lus ntawm lub plawv mob, vim tias lub cev tsis zoo, qhov cuam tshuam ntawm lub cev tau tshwm sim ntau dua.

Cov kev mob tshwm sim loj tshaj plaws ntawm hemochromatosis yog myocardial infarction, los ntshav hauv cov qog ua pa ntawm txoj hlab pas, mob ntshav qab zib tsis xeev, thiab ua mob rau lub siab.

Qhov kwv yees nyob ntawm qhov degree thiab ntev ntawm cov hlau tshaj. Kev kho mob raws sijhawm yuav tuaj yeem txuas lub neej ntev xyoo.

Kev Tiv Thaiv Cov Teeb Meem

Nyob rau hauv kev muaj cov thawj mob hemochromatosis, nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum ua raws li kev noj zaub mov nrog kev txwv ntawm cov khoom muaj hlau, ascorbic acid, nrog rau cov zaub mov muaj protein ntau. Tsis tas li ntawd, cov yeeb tshuaj-hlau-khi yuav tsum tau kawm hauv cov chav kawm.