Mob ntshav qab zib mellitus rau cov poj niam, txiv neej thiab menyuam yaus

Lo lus "ntshav qab zib" yog los ntawm Greek "kev xau", nyob rau lub sijhawm thaum ub tau ntseeg tias cov kua dej uas nkag mus rau hauv lub cev, nrog tus kabmob no, lub cev kis mus los yam tsis muaj kev cuam tshuam. Mob ntshav qab zib insipidus yog ib qho mob tsis tshua muaj mob ntev ntev uas ua tau raws li cov lus txhais thaum ub. Nws qhov laj thawj yog qhov tsis muaj tshuaj txaus uas tswj hwm qhov dej tawm los ntawm lub raum. Raws li qhov tshwm sim, kev tso zis yog qhov zoo heev, ua rau tus neeg tsis muaj lub neej zoo.

Tus neeg mob ib txwm hnov ​​nqhis dej thiab yuam haus cov kua dej kom tsis txhob lub cev qhuav dej. Tsis zoo li cov piam thaj, ntshav qab zib insipidus tsis ua rau nce ntshav qabzib, tsis cuam tshuam nrog kev ua haujlwm ntawm tus txiav, thiab tsis ua rau muaj ntshav qab zib tsis txaus. Ob tus kab mob no tsuas yog cuam tshuam los ntawm cov tsos mob uas tshwm sim - tshaj tawm polyuria.

Ntshav qab zib insipidus - yog dab tsi?

Tsis yog txhua cov kua dej uas nkag rau hauv peb lub raum ua zis. Tom qab kuaj pom, yuav luag tag nrho cov ntim ntawm thawj qhov zis yog nqus rov qab rau hauv cov ntshav los ntawm txoj hlab raum, ib qho txheej txheem hu ua reabsorption. Ntawm 150 litres uas lub raum tsav los ntawm lawv tus kheej, tsuas yog 1% tsuas yog tawm hauv daim ntawv ntawm cov zis muaj zog zis theem ob. Kev rov qab nqus yog qhov ua tau vim muaj aquaporins - cov protein ntau uas ua rau cov pores hauv cell cell. Ib hom aquaporins nyob hauv lub raum, ua nws txoj haujlwm tsuas yog nyob rau hauv muaj vasopressin.

Mob ntshav qab zib thiab siab surges yuav yog ib yam dhau los

• Li qub ntawm qab zib -95%
• Kev tshem tawm ntawm cov hlab ntsha thrombosis - 70%
• Ntaus tau ntawm lub plawv dhia muaj zog -90%
• Kev tshem tawm ntshav siab - 92%
• Qhov nce hauv lub zog nruab hnub, txhim kho pw tsaug zog thaum hmo ntuj -97%

Vasopressin yog ib yam tshuaj uas lub zog ua haujlwm nyob hauv hypothalamus (ib feem ntawm lub hlwb) thiab tsub ntxiv nyob rau hauv lub qog pituitary (ib lub qog tshwj xeeb nyob hauv qis ntawm lub paj hlwb). Nws lub luag haujlwm tseem ceeb yog kev tswj hwm ntawm cov dej metabolism. Yog tias cov ntshav nce ntxiv, lossis tsis muaj lub cev txaus hauv lub cev, vasopressin tso tawm ntau ntxiv.

Yog tias vim li cas qee zaum cov synthesis ntawm qhov tshuaj tiv thaiv tau poob qis, lossis lub raum hlwb tau noj cov vasopressin, mob ntshav qab zib insipidus loj hlob. Nws thawj daim phiajcim yog polyuria, ib qho dhau ntawm tso zis. Lub raum tuaj yeem tshem tawm li 20 litres ntawm cov dej ib hnub. Tus neeg mob haus tas li haus dej thiab tso zis. Xws li lub suab ntawm lub neej exhausts ib tug neeg, yig cuam tshuam nws lub neej zoo. Lwm lub npe rau tus kab mob yog ntshav qab zib insipidus. Cov neeg muaj ntshav qab zib insipidus tau txais 3 pawg neeg muaj mob xiam oob qhab, muaj txoj hauv kev los kho dawb thiab tau cov tshuaj uas kws kho mob sau tseg.

Tus kab mob no tsis tshua muaj, tawm ntawm 1 lab, 2-3 tus neeg raug kev txom nyem los ntawm nws. Feem ntau, tus mob pib thaum neeg laus, ntawm 25 txog 40 xyoo - 6 tus neeg rau 1 lab pejxeem. Tsawg feem ntau, ntshav qab zib muaj ntshav qab zib ua rau menyuam yaus mob.

Dab tsi paub qhov sib txawv ntawm cov ntawv thiab hom ND

Raws li qhov ua rau polyuria, ntshav qab zib insipidus tau muab faib ua hom:

1. Nruab nrab hauv ntshav qab zib insipidus - Nws pib thaum lub hlwb raug mob thiab tso vasopressin rau hauv cov hlab ntshav lawm. Daim ntawv no tuaj yeem tsim kho tom qab kev ua haujlwm neurosurgical, raug mob, nrog qog hlav, mob hlwb thiab lwm yam mob hlwb ntawm lub paj hlwb. Hauv cov menyuam yaus, daim ntawv hauv nruab nrab feem ntau yog los ntawm kev kis mob hnyav lossis mob nyhav, kev mob caj ces. Cov tsos mob hnyav hauv cov neeg mob tshwm sim thaum kwv yees li 80% ntawm nuclei ntawm cov hypothalamus tsum tsis ua haujlwm, ua ntej qhov no, cov tshuaj synthesoj raug coj los ntawm thaj chaw muaj sia.
2. Neesrogenic ntshav qab zib insipidus - kev loj hlob thaum cov hlab ntsha txoj hlab txais pa rov qab tsis teb rau vasopressin. Nrog hom mob ntshav qab zib no, tso zis tso tawm feem ntau tsawg dua li nruab nrab. Cov teeb meem hauv lub raum tuaj yeem tshwm sim los ntawm cov zis nyob rau hauv lawv, cystic formations thiab qog, thiab lub sijhawm ua haujlwm ntev. Muaj kuj yog ib daim ntawv los ua ke ntawm lub raum mob ntshav qab zib insipidus vim malformations ntawm ob lub raum hauv tus me nyuam.
3. Idiopathic mob ntshav qab zib insipidus - kev kuaj mob feem ntau tau ua thaum vasopressin tsis txaus, tab sis qhov ua rau nws tsis muaj peev xwm tsis paub tau tam sim no. Qhov no feem ntau yog mob qog me me. Raws li nws loj tuaj, kev kawm tau pom pom siv cov qauv pom kev niaj hnub: MRI lossis CT. Tus kab mob ntshav qab zib insipidus muaj peev xwm txheeb xyuas tau txawm tias thaum cov qib hormone nce siab, tab sis tsis tuaj yeem kuaj pom lub raum. Nws feem ntau tau piav qhia los ntawm kev hloov noob. Cov tsos mob raug pom tsuas yog ua rau txiv neej. Cov poj niam yog cov xeeb txawm muaj ntawm cov noob raug piam sij, cov cim ntawm tus kab mob hauv lawv tuaj yeem tshawb pom tsuas yog kuaj pom, qhia polyuria tsis tuaj.
4. Insipidus mob ntshav qab zib coj khaub ncaws - yog ua tau tsuas yog nyob hauv cov poj niam cev xeeb tub, vim nws qhov ua rau yog cov tshuaj vasopressinase cov tshuaj tiv thaiv los ntawm cov txiv neej, uas rhuav tshem vasopressin. Daim ntawv no ntawm tus kab mob ploj mus sai tom qab yug me nyuam - peb tsab xov xwm hais txog ntshav qab zib gestational.

Ntxiv nrog rau kev muaj vasopressin hauv cov ntshav, ntshav qab zib insipidus tau faib raws li lwm yam cim:

Cov laj thawj rau ND

Daim ntawv hauv nruab nrab ntawm cov ntshav qab zib tuaj yeem tshwm sim hauv cov xwm txheej hauv qab no:

• kev raug mob ntawm hypothalamus thiab lub caj pas pituitary - kev puas tsuaj rau cov chaw no, edema hauv thaj chaw ze, nyem los ntawm lwm cov ntaub so ntswg;
• qog thiab metastases hauv hlwb;
• raws li kev phais mob lossis radiotherapeutic kev cuam tshuam hauv cov qauv hauv lub hlwb uas nyob ib sab ntawm cov hypothalamus thiab pituitary caj pas. Cov haujlwm no cawm tus neeg mob lub neej, tab sis nyob rau hauv qhov tsis tshua muaj tshwm sim (20% ntawm tag nrho cov teeb meem ntawm cov ntshav qab zib insipidus) cuam tshuam rau kev tsim cov tshuaj hormone. Muaj cov kev paub txog tus mob ntshav qab zib tus kheej, uas pib sai li sai tau tom qab kev phais thiab ploj mus li ob peb hnub;
• hluav taws xob kho tuaj kho rau kev kho mob qog hlwb;
• kev cuam tshuam cov ntshav tawm hauv cov hlab ntsha ntawm lub taub hau yog qhov tshwm sim ntawm thrombosis, leeg pob txha lossis hlab ntsha tawg;
• neuroinfectious kab mob - encephalitis, mob rau daim npluag qhwv;
• mob hnyav - mob hnoos, mob khaub thuas, qhua pias. Hauv cov menyuam yaus, cov kab mob sib kis ua rau cov ntshav qab zib insipidus ntau dua li cov neeg laus. Qhov no yog vim qhov peculiarities ntawm lub cev ntawm lub cev ntawm lub hlwb hauv thaum yau: kev loj hlob sai ntawm cov hlab ntsha tshiab, permeability ntawm cov hlab ntsha uas twb muaj lawm, kev ua haujlwm tsis tiav los ntawm cov ntshav-hlwb;
• granulomatosis ntawm lub ntsws, mob ntsws;
• noj clonidine;
• kev tsis zoo ntawm lub cev thaum yug los - microcephaly, kev txhim kho hauv cheeb tsam lub hlwb;
• kev puas tsuaj rau kev kho mob hypothalamus intrauterine. Cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib nyob rau hauv cov ntaub ntawv no yuav tshwm sim ntau xyoo tom qab, dhau ntawm kev cuam tshuam ntawm kev ntxhov siab, kev poob plig lossis kev hloov hauv keeb kwm.
• lub gene ua rau vasopressin synthesis tsis yooj yim sua;
• Tungsten syndrome yog cov mob muaj keeb muaj kabmob tsis zoo, suav nrog ntshav qab zib thiab ntshav qab zib insipidus, tsis pom kev thiab hnov ​​lus.

Tej yam ua rau ntawm daim ntawv nephrogenic ntawm cov ntshav qab zib:

• kev txhim kho lub raum tsis ua haujlwm vim mob raum, mob polycystic, mob ntshav qab zib nephropathy, urolithiasis;
• ua txhaum ntawm cov protein metabolism nrog kev tso ntawm amyloid hauv cov ntaub so ntswg ntawm lub raum;
• raum myeloma lossis sarcoma;
• vasopressin receptor caj ces qis hauv lub raum;
• muaj teeb meem rau lub raum ntawm qee yam tshuaj:

Cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib insipidus

Thawj kos npe ntawm ntshav qab zib insipidus ntawm ib daim ntawv yog qhov nce ntxiv tso zis (ntawm 4 liv dej), uas tsis tsum thaum hmo ntuj. Tus neeg mob tsis tuaj yeem pw tsaug zog, maj mam nws pib ua kom poob siab. Hauv cov menyuam yaus, hmo ntuj thiab tom qab ntawd nruab hnub thawm hnub pib. Cov zis yog pob tshab, yuav luag tsis muaj ntsev, nws feem yog loj, los ntawm ib nrab ib litre. Yog tias tsis muaj kev kho mob, vim yog qhov zis zoo li no, lub raum thiab lub zais zis txuas ntxiv mus.

Hauv kev teb rau kev tshem tawm cov kua dej tawm hauv lub cev, qhov nqhis dej muaj zog pib, cov neeg mob uas tau haus dej litre. Feem ntau cov dej txias txias yog qhov xav tau, txij li cov dej sov sov kom tsis nqhis dej ntau dua. Kev zom plab zuj zus, lub plab ncab thiab ntog, voos tshwm sim hauv cov hnyuv.

Thaum xub thawj, cov dej noj tau txaus kom txaus siab rau nws qhov tsis txaus hauv lub cev, tom qab ntawd lub cev qhuav dej pib maj mam pib. Nws cov tsos mob yog qaug zog, mob taub hau thiab kiv taub hau, ntshav siab, qis, arrhythmias. Hauv cov neeg mob uas muaj ntshav qab zib insipidus, cov qaub ncaug ntau zuj zus, cov tawv nqaij ua kom qhuav, thiab tsis muaj kua lacrimal tawm.

Kev kuaj mob thiab kev kuaj mob

Txhua tus neeg mob polyuria yuav tsum kuaj tus kab mob ntshav qab zib insipidus. Kev kuaj mob:

1. Keeb kwm kev kho mob - ib daim ntawv tshuaj ntsuam ntawm tus neeg mob txog lub caij nyoog ntawm tus kab mob, cov zis tso tawm, lwm cov tsos mob, mob ntshav qab zib insipidus nyob rau hauv cov txheeb ze, cov haujlwm yav dhau los lossis mob hlwb. Piav qhia txog qhov ntawm kev nqhis dej: yog tias nws tsis tuaj thaum hmo ntuj lossis thaum tus neeg mob tsis khoom nrog ib qho txaus nyiam, qhov ua rau polyuria tsis tuaj yeem yog ntshav qab zib insipidus, tab sis polyogenic polyogenis.
2. Kev txiav txim siab cov ntshav qab zib kom tsis suav cov ntshav qab zib yog qhov tseem ceeb ntawm cov piam thaj hauv ntshav thiab yuav ua li cas pub ntshav qab zib.
3. Kev tsom xam cov zis nrog kev suav ntawm nws qhov ntom thiab osmolarity. Hauv kev pom zoo ntawm cov ntshav qab zib insipidus, qhov ceev tsawg dua 1005, thiab osmolarity tsawg dua 300.
4. Kev kuaj dej tsis zoo - tus neeg mob tau tsis pub haus dej haus lossis dej haus li 8 teev. Txhua lub sijhawm no nws nyob rau hauv kev saib xyuas ntawm cov kws khomob. Yog tias lub cev qhuav dej txaus ntshai tshwm sim, qhov kev ntsuam xyuas yog txiav ntxov. Ntshav qab zib insipidus tau txiav txim siab yog tias tus neeg mob qhov hnyav tau poob qis los ntawm 5% los yog ntau dua thaum lub sijhawm no, thiab osmolarity thiab ntom ntawm cov zis tsis tau nce ntxiv.
5. Kev tsom xam ntawm cov nyiaj vasopressin hauv cov ntshav tam sim ntawd tom qab kev ntsuam xyuas los mus txiav txim daim ntawv ntawm tus kab mob. Nrog rau cov kab mob ntshav qab zib hauv nruab nrab, nws theem tseem nyob qis qis, nrog daim ntawv nephrogenic nws nce ntau.
6. MRI nrog lub hauv nruab nrab tsam ntshav qab zib kom kuaj tau cov ntshav neoplasms hauv lub hlwb.
7. Ultrasound ntawm ob lub raum nrog lub siab ntau ntawm nephrogenic daim ntawv.
8. Kev tshuaj ntsuam caj ces rau cov neeg muaj kab mob ntshav qab zib txaus ntshai.

Kev kho mob ntshav qab zib insipidus

Tom qab paub qhov ua rau muaj tus kabmob, txhua txoj kev mob siab ntawm cov kws kho mob yog tsom rau tshem tawm nws: lawv tshem tawm neoplasms, daws qhov mob ntawm lub raum. Yog tias pom lub hauv nruab nrab hauv daim ntawv, thiab ntshav qab zib tsis nres tom qab kev kho mob ntawm qhov tshwm sim, kev hloov pauv kho yog tsim nyog. Nws muaj nyob rau hauv kev qhia rau hauv cov ntshav ib qho hluavtaws sib piv ntawm cov kabmob tsis tuaj rau hauv tus neeg mob - desopressin (ntsiav tshuaj Minirin, Nourem, Nativa). Dosage yog xaiv ib tus zuj zus nyob ntawm qhov muaj txaus ua ke cov vasopressin thiab xav tau nws. Cov koob tshuaj tau txiav txim siab txaus yog tias cov tsos mob ntawm ntshav qab zib insipidus ploj mus.

Thaum nws tsim nws tus kheej lawm, tab sis tsis txaus, clofibrate, carbamazepine, lossis chlorpropamide yuav tau tsim. Hauv qee cov neeg mob, lawv tuaj yeem ua rau kom muaj zog ntawm vasopressin ntau zog. Cov menyuam yaus ntawm cov tshuaj no raug tso cai tsuas yog chlorpropamide, tab sis thaum siv nws, nws yog ib qhov tsim nyog los tswj ntshav qabzib, vim nws muaj cov nyhuv hypoglycemic.

Daim ntawv nephrogenic ntawm cov ntshav qab zib tsis muaj cov hau kev kho mob nrog cov txiaj ntsig pov thawj. Txo cov kua dej kom tsawg los ntawm 25-50% tuaj yeem siv cov tshuaj diuretics los ntawm pawg ntawm thiazides. Nrog rau cov ntshav qab zib insipidus, lawv tsis txhawb kev tso zis ntawm cov zis, zoo li hauv cov neeg muaj kev noj qab haus huv, tab sis, nce nws cov reabsorption ntxiv.

Ntxiv nrog rau cov tshuaj, cov neeg mob tau sau tseg rau kev noj zaub mov nrog qee qhov muaj protein tsawg kom tsis txhob rub lub raum ntau. Txhawm rau tiv thaiv lub cev qhuav dej, koj yuav tsum haus dej haus kom ntau txaus, txaus siab rau cov kua txiv los yog kev suav, kom rov qab tso cov vitamins thiab zaub mov kom tsawg.

Yog tias txoj kev kho tau pab kom ncav cuag theem ntawm kev them nyiaj rau cov ntshav qab zib insipidus, tus neeg mob tuaj yeem coj lub neej zoo li qub thaum tswj kev ua haujlwm. Kev puv tes rov qab yog muaj peev xwm yog tias qhov ua kom muaj tus mob tau tshem tawm. Feem ntau, ntshav qab zib ploj mus yog tias nws raug mob los ntawm kev raug mob, qog thiab phais kev cuam tshuam. Hauv lwm qhov xwm txheej, cov neeg mob xav tau kev kho mob tas lub neej.