MOB NTSHAV QAB ZIB MODI: KEV KUAJ MOB, TSOS MOB, KHO MOB HAUV MENYUAM YAUS THIAB TUS NEEG LAUS

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Kab mob ntshav qab zib hauv cov menyuam yaus, muaj qhov tsis zoo los ntawm kev ua haujlwm ntawm cov beta hlwb ua lub luag haujlwm rau kev tsim cov tshuaj insulin, nrog rau cov ntshav qabzib tsis ua haujlwm, yog hu ua modi diabetes.

Tus kabmob no yog ib pawg ntawm ntau hom kabmob ntshav qab zib, zoo ib yam li cov kabmob ntawm lub sijhawm thiab lub hauv paus ntsiab lus ntawm cov kabmob ua tus kabmob.

Piv nrog rau lwm cov mob ntshav qab zib, hom no tau nce nrog kev yooj yim, xws li ntshav qab zib hom II hauv cov neeg laus. Qhov no feem ntau ua rau cov kev kuaj mob tsis txaus ntseeg, vim nws cov cim tseem ceeb tsis sib thooj nrog cov tsos mob ntshav qab zib.

MODY-ntshav qab zib yog cov tsiaj ntawv luv ntawm "Loj Hlob Onset Mob Ntshav Qab Zib ntawm Cov Hluas", uas txhais los ntawm lus Askiv ua "mob ntshav qab zib laus hauv cov hluas", lub npe ua cim lub ntsiab tseem ceeb ntawm tus kabmob. Qhov feem pua ntawm cov mob ntshav qab zib ntawm hom no yog kwv yees li 5% ntawm tag nrho cov neeg mob, thiab qhov no yog kwv yees li 70-100 txhiab tus neeg rau txhua plhom, tab sis qhov tseeb qhov tseeb tus lej tuaj yeem ua tau ntau dua.

Ua rau muaj qhov tshwm sim thiab muaj teeb meem tshwm sim

Qhov tseem ceeb ua rau muaj tus mob ntshav qab zib MODI yog qhov tsis txaus siab nyob rau hauv insulin-kev ua haujlwm ntawm cov beta hlwb hauv cov txiav, qhov chaw ntawm qhov chaw ntawd yog "cov ntawv sib txuas ntawm Langerhans."

Ib qho tseem ceeb ntawm txhua yam ntawm tus kabmob no yog tus kabmob muaj caj ces loj, uas yog, muaj cov neeg mob ntshav qab zib nyob rau tiam thib ob lossis ntau tiam neeg muaj feem yuav muaj feem ntau ntawm txoj kev paub txog kev mob ntawm caj ces ntawm cov menyuam. Ntxiv mus, hauv qhov xwm txheej no, yam tseem ceeb xws li lub cev qhov hnyav, kev ua neej, thiab lwm yam tsis yog lub luag haujlwm txhua.

Cov Tsiaj Langerhans

Lub autosomal hom ncaus koom nrog kev hloov ntawm cov xeeb ceem nrog cov chromosomes zoo tib yam, thiab tsis nrog kev sib deev. Vim tias modi ntshav qab zib tau kis sib kis mus rau cov menyuam ntawm ob hom kev sib deev. Qhov tseem ceeb ntawm cov cuab yeej cuab tam tau txais txiaj ntsig qhov tshwm sim ntawm ib hom tseem ceeb los ntawm ob caj los ntawm niam txiv tau txais.

Yog hais tias hom tseem ceeb tau los ntawm niam txiv muaj mob ntshav qab zib, tus menyuam yuav tau txais txiaj ntsig. Yog hais tias ob caj noob qes rov qab, ces qhov kev muaj raws caj ces yuav tsis tau muaj raws caj ces. Hauv lwm lo lus, tus menyuam uas mob ntshav qab zib modi muaj ib qho ntawm niam txiv lossis ib tus ntawm nws cov neeg txheeb ze - mob ntshav qab zib.

Kev tiv thaiv ntawm pathology yog tsis yooj yim sua: tus kab mob yog tshwm sim txhob kaw. Txoj kev daws teeb meem zoo tshaj plaws yog kom tsis txhob hnyav dhau. Qhov no, hmoov tsis, yuav tsis tiv thaiv qhov pib ntawm tus kab mob, tab sis yuav txo qis cov tsos mob thiab ncua lawv kev nce qib.

Teeb meem nrog MODY mob ntshav qab zib tuaj yeem ua tau zoo ib yam nrog hom I thiab ntshav qab zib hom II, nrog rau lawv:

polyneuropathy, nyob rau hauv uas cov nqua yuav luag poob lawv qhov kev cuam tshuam;
mob taw;
ntau yam kab mob hauv lub raum ua haujlwm;
qhov tshwm sim ntawm qhov txhab trophic mob rau daim tawv nqaij;
dig muag vim yog muaj tus kab mob ntshav qab zib;
diabetic angiopathy, uas ua rau cov hlab ntshav tau nkig thiab txhaws.

MODY-mob ntshav qab zib feem ntau raug kuaj rau cov poj niam ntau dua li txiv neej, thiab rau poj niam, tus kab mob no noj ntau dua thiab nws nyuaj kho.

Nta tshwj xeeb

Modi ntshav qab zib mellitus muaj cov yam ntxwv hauv qab no:

Mody ntshav qab zib, raws li txoj cai, pom pom tshwj rau hauv cov hnub nyoog yau lossis cov hluas;
Nws tuaj yeem kuaj tau tsuas yog los ntawm kev sim cov qog thiab ntsuas;
MODY-ntshav qab zib muaj 6 ntau yam;
lub tshuab hloov zuj zus feem ntau cuam tshuam txoj haujlwm ntawm lub txiav. Thaum txhim kho, nws hnyav heev cuam tshuam rau lub raum, ob lub qhov muag thiab lub plawv ncig;
hom kabmob ntshav qab zib no kis tau los ntawm niam txiv tuaj yeem thiab muaj peev xwm tsim noob neej muaj 50 feem pua ntawm cov neeg;
Kev kho mob rau mob ntshav qab zib modi tuaj yeem sib txawv. Lub luag haujlwm tseem ceeb hauv kev txiav txim siab lub tswv yim yog ua si los ntawm hom kabmob uas txiav txim los ntawm hom kev hloov pauv;
Ntshav Qab Zib Hom I thiab hom II yog ib qho kev tshwm sim los ntawm kev tshwm sim ntawm pathologies ntawm ntau caj ces. Modi yog monogenous, uas yog, cuam tshuam txoj haujlwm ntawm tsuas yog ib lub gene tawm ntawm yim.

Cov Kev Pab Txhawb Nqa

Tus kab mob ntawm hom no muaj 6 subspecies, ntawm cov uas 3 muaj feem ntau.

Ua raws li cov noob hloov pauv, txhua hom ntshav qab zib muaj lub npe sib xws: MODY-1, MODY-2, MODY-3, thiab lwm yam.

Qhov feem ntau zoo yog qhov qhia thawj 3 subspecies. Ntawm lawv, tus Tsov Ntxhuav feem ntawm cov xwm txheej muaj 3 subspecies pom hauv 2/3 ntawm cov neeg mob.

Tus naj npawb ntawm cov neeg mob MODY-1, los ntawm txoj kev, tsuas yog 1 tus neeg ntawm 100 tus neeg mob uas muaj tus kab mob. Mob ntshav qab zib modi-2 nrog kev qhia yooj yim hyperglycemia, uas kwv yees tau zoo tshaj plaws rau cov neeg mob. Tsis zoo li lwm hom mob ntshav qab zib modi, uas zoo li kev nce qib, hom no muaj cov ntsuas pom zoo.

Lwm yam mob ntshav qab zib muaj tsawg heev uas ua rau tsis muaj peev xwm hais tau lawv. Nws yog tsim nyog sau cia tsuas yog MODY-5, uas zoo sib xws rau cov ntshav qab zib hom II hauv qhov muag muag txaus ntawm chav kawm nyob rau qhov tsis muaj kev txhim kho kabmob. Txawm li cas los xij, cov subspecies no feem ntau ua rau cov ntshav qab zib mob nephropathy - qhov mob hnyav ntxiv ntawm tus kab mob, tus cwj pwm tsis zoo rau cov hlab ntsha thiab cov nqaij hauv lub raum.

Li cas los paub txog

Nrog rau kev mob nkeeg xws li mob ntshav qab zib, kev kuaj mob yuav tsum kuaj xyuas lub cev tshwj xeeb, nws yog qhov nyuaj los txheeb xyuas tus kab mob. Cov tsos mob ntshav qab zib ua qauv muaj ntau cov tsos mob sib txawv los ntawm cov ntshav qab zib feem ntau paub rau cov kws kuaj mob kabmob endocrinologist.

Muaj ntau tus lej ntawm cov xeeb ceem taw qhia tias qhov zoo li ntawm qhov muaj tus kab mob yog qhov siab heev:

yog hais tias mob ntshav qab zib modi raug kuaj pom hauv tus menyuam lossis menyuam hluas hnub nyoog qis dua 25 xyoos, nws ua rau muaj peev xwm ua cov kev kuaj ntsuas keeb kwm, vim tias tus mob ntshav qab zib hom 2 tau kuaj pom muaj feem ntau hauv cov neeg uas muaj hnub nyoog 50 xyoo;
nyob rau hauv qhov xwm txheej uas cov txheeb ze tau txheeb xyuas tias mob ntshav qab zib, tom qab ntawv qhov yuav tshwm sim ntawm tus kabmob, txawm tias nws tseem nyob qis qis. Yog hais tias ob peb tiam neeg muaj cov piam thaj hauv siab, ces yuav ua rau muaj tus mob ntshav qab zib modi yuav siab dua;
cov qauv mob ntshav qab zib, raws li txoj cai, txhawb kev hnyav, qhov no yog qhov tshwj xeeb rau cov neeg mob ntshav qab zib hom II. Txawm li cas los xij, nyob rau hauv rooj plaub ntawm cov mob ntshav qab zib MODY, qhov no tsis pom;
lub sijhawm kev txhim kho ntawm hom ntshav qab zib hom I feem ntau nrog ketoacidosis. Tib lub sijhawm, cov ntxhiab tsw ntxhiab ntawm acetone tawm los ntawm tus neeg mob lub qhov ncauj, cov ketone lub cev muaj nyob hauv cov zis, tus neeg mob tau nqhis dej tas li thiab muaj teeb meem ntau dhau mus tso zis. Raws li rau kev mob ntshav qab zib MODY, tsis muaj ketoacidosis thaum pib ntawm tus kabmob;
yog tias glycemia Performance index 120 min tom qab kuaj ntshav qabzib siab tshaj 7.8 mmol / l, tom qab ntawv qhov no muaj ntau heev los qhia tias muaj kab mob pob khaus;
Ib qho "zib ntab zib ntab" mob ntev ntev tshaj ib xyoos tseem qhia tau tias tseem muaj feem yuav kis tus mob ntshav qab zib MODY tau. Raws li rau hom I mob ntshav qab zib, lub sijhawm so, raws li txoj cai, tsuas yog ob peb hlis xwb;
Kev them nyiaj ntawm cov ntshav insulin nyob rau hauv tus neeg mob cov ntshav tshwm sim nrog kev qhia txog qhov tshuaj tiv thaiv kab mob ntshav qab zib tsawg kawg II.

Txawm li cas los xij, muaj qee yam tsos mob, nrog rau lawv qhov qhaj, tsis tuaj yeem yog lub hauv paus txaus thiab lub hom phiaj rau kev kuaj mob tseeb.

MODY-ntshav qab zib mob npog nws qhov kuaj pom, yog li nws muaj peev xwm txheeb xyuas qhov mob tsuas yog tom qab kev ntsuas, ntawm cov uas, piv txwv li, kuaj ntshav qabzib, kuaj ntshav rau lub xub ntiag ntawm autoantibodies mus rau beta hlwb uas tsim cov tshuaj insulin, thiab lwm yam.

Yog tias koj xiam lub sijhawm pib ntawm modi pib, tom qab ntawv ntshav qab zib tuaj yeem dhau los ua decompensated, uas yuav ua rau nws cov kev kho mob nyuaj thiab tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij loj.

Kev Kho Mob

Thaum pib ntawm txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob, nws yuav tsim nyog siv lub cev kev tawm dag zog thiab kev noj haus ua ntu zus los ntawm cov kws kho mob koom nrog.

Kev tawm dag zog ua pa thiab ua pa tawm ntawm lub cev kuj tseem ceeb tas li. Raws li txoj cai, qhov no muab cov txiaj ntsig pom tau.

Ntawm cov theem tom qab ntawm kev txhim kho kab mob, koj tsis tuaj yeem ua yam tsis muaj tshuaj tshwj xeeb uas txo cov suab thaj.

Yog tias lawv qhov kev siv yog qhov tsis muaj txiaj ntsig, ces kev kho mob txuas ntxiv siv cov tshuaj insulin zoo tib yam. Nws tso cai rau koj los tswj cov qib ntawm cov piam thaj hauv cov neeg mob cov ntshav kom zoo.

Thiab, txawm tias muaj tseeb tias cov neeg mob Mody ntshav qab zib tau yooj yim them rau cov tshuaj insulin tsis txaus, nws tseem siv txoj hauv kev kho. Nws kuj tseem yuav muaj feem cuam tshuam nrog rau hauv cov khoom noj cov zaub mov uas txo cov piam thaj hauv ntshav. Nws tsim nyog nco ntsoov tias cov chav kawm ntawm kev kho mob yog tus kheej hauv txhua kis! Nws tau teeb tsa los ntawm tus kws kho mob koom nrog qhov kev xav txog ntawm theem, nyuaj, hom thiab nuances ntawm tus kabmob.

Nws yog nruj me ntsis tsis pom zoo kom ua qhov kev hloov ywj pheej rau kev noj haus lossis kev noj tshuaj.

Tsis tas li tsis tshua muaj kev phom sij tuaj yeem yog suav nrog hauv chav kawm ntawm ntau hom tshuaj ntsuab tshuaj lossis tshuaj tshiab uas tsis tau sau tseg los ntawm chav kawm.

Ib qho kev nce ntxiv lossis txo qis hauv kev tawm dag zog kuj tseem tuaj yeem ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm tus neeg mob cov mob thiab cov kabmob ntawm cov kabmob.

Txoj kev pub pub dawb ntawm tus neeg mob ua rau muaj kev hloov hauv keeb kwm yav dhau los, vim hais tias insulin txoj kev kho yog qhov tseem ceeb hauv qhov no.