Nws tsis yog ib qho yooj yim los txiav txim siab txog hom mob ntshav qab zib mellitus, vim tias muaj cov kabmob sib txawv, cov tsos mob uas tuaj yeem yog rau ob hom thawj thiab hom thib ob. Cov piam thaj thaj ntau zuj zus thaum muaj hnub nyoog yau, xws li hom 1, uas muaj tus yam ntxwv me ntawm yam 2, tau hu ua Modi ntshav qab zib.
MODY yog cov tsiaj ntawv luv ntawm "kev loj hlob pib ua ntshav qab zib ntawm cov hluas", uas tuaj yeem muab txhais ua "kev mob ntshav qab zib rau cov hluas." Lub hnub nyoog uas tus kab mob tso tawm tsis tshaj 25 xyoos. Mody ntshav qab zib ua ke ob peb hom ntawv. Qee tus ntawm lawv muaj cov cim pom tseeb ntawm cov piam thaj ntau dua - nqhis dej thiab nce ntxiv hauv cov zis, tab sis feem ntau ntawm lawv tsis muaj asymptomatic thiab raug kuaj pom tsuas yog thaum kuaj mob.
Sib txawv ntawm Modi ntshav qab zib los ntawm lwm hom
Mody ntshav qab zib yog yam mob uas tsis tshua muaj. Raws li kev kwv yees ntau yam, qhov feem ntawm cov neeg mob yog li ntawm 2 txog 5% ntawm tag nrho cov ntshav qab zib. Qhov ua kom muaj tus kab mob yog kev hloov caj ces, vim tias cov islets ntawm Langerhans cuam tshuam. Cov no yog cov pawg ntawm cov hlwb tshwj xeeb hauv kev txiav txim siab, nyob rau hauv uas cov tshuaj insulin tsim tawm.
Mob ntshav qab zib thiab siab surges yuav yog ib yam dhau los
- Li qub ntawm qab zib -95%
- Kev tshem tawm ntawm cov hlab ntsha thrombosis - 70%
- Ntaus tau ntawm lub plawv dhia muaj zog -90%
- Kev tshem tawm ntshav siab - 92%
- Qhov nce hauv lub zog nruab hnub, txhim kho pw tsaug zog thaum hmo ntuj -97%
Mody ntshav qab zib yog kis tau los ntawm lub zog autosomal yam. Yog tias ib tus menyuam yaus tau txais ib yam tsawg kawg ib lub gene los ntawm nws niam nws txiv, nws tus mob yuav pib nyob rau 95% ntawm cov neeg mob. Qhov tshwm sim ntawm kev hloov kho cov noob yog 50%. Ib tus neeg mob hauv cov tiam dhau los yuav tsum muaj cov txheeb ze ncaj qha nrog Mody ntshav qab zib, lawv txoj kev kuaj mob yuav zoo li 1 lossis 2 hom mob ntshav qab zib, yog tias kev kuaj mob caj ces tsis tau coj tawm.
Mody ntshav qab zib tuaj yeem xav tias yog tias cov ntshav qabzib nce ib puag ncig, qhov nce no tseem nyob rau tib theem ntev, tsis ua rau muaj mob hyperglycemia thiab ketoacidosis. Cov yam ntxwv ntawm tus yam ntxwv yog qhov tshwm sim rau kev kho tshuaj insulin: cov zib ntab tom qab nws pib tsis mob li 1-3 lub hlis, zoo li muaj ntshav qab zib hom 1, tab sis ntev dua. Kev siv tshuaj insulin, txawm hais tias xam qhov tseeb ntau npaum li cas los xij, ib txwm ua rau kev tsis tuaj yeem ua rau lub qog ntshav nce ntshav.
Kev kuaj mob kom paub qhov txawv Mody ntshav qab zib los ntawm ntau yam mob uas tshwm sim:
| 1 hom | Muam Nkaujmob ntshav qab zib |
| Txoj kev muaj cuab yeej cuab tam yog tsawg, tsis tshaj 5%. | Cov noob muaj keeb, muaj qhov sib txawv ntawm kev sib kis. |
| Ketoacidosis yog cov yam ntxwv ntawm kev tso ua ntej. | Thaum pib ua mob, kev tso tawm ketone lub cev tsis tshwm sim. |
| Kev soj ntsuam kuaj pom pom tias theem C-peptide tsawg kawg. | Qhov qub nyiaj ntawm C-peptide, uas qhia tau hais tias cov tshuaj insulin tsis tu ncua. |
| Thaum xub thawj, tshuaj tiv thaiv yog txiav txim tau. | Antibodies tsis tuaj. |
| Cov zib ntab tom qab pib kho cov tshuaj insulin tsawg dua 3 hlis. | Cov piam thaj li qub tuaj yeem siv mus txog ntau xyoo. |
| Kev noj tshuaj ntawm cov insulin ntau ntxiv tom qab beta hlwb kom nres tsis ua haujlwm. | Qhov xav tau rau insulin yog me me, glycated hemoglobin tsis siab dua 8%. |
Rooj ntawv 2
| 2 hom | Mob ntshav qab zib |
| Nws raug kuaj hauv tus neeg laus, feem ntau tom qab 50 xyoo. | Nws pib tshwm sim thaum menyuam yaus lossis thaum tiav hluas, ntau zaus hauv 9-13 xyoos. |
| Feem ntau, kev rog dhau thiab nce ntawm cov nqaj rau cov khoom qab zib yog pom. | Cov neeg mob coj tus cwj pwm kev ua neej zoo li qub, tsis muaj qhov hnyav ntxiv. |
Hom Mob Ntshav Qab Zib
Tus kab mob yog dej num raws cov noob hloov zuj zus. Muaj 13 txoj kev hloov pauv uas ua kom cov ntshav qabzib, mus txog tam sim no, tib tus naj npawb ntawm cov mob ntshav qab zib Mody. Lawv tsis pab them tag nrho cov mob ntshav qab zib nrog ib qho kev tsis meej, yog li, kev tshawb nrhiav tsis tu ncua los tshawb nrhiav cov kab mob tshiab tsis xws luag. Maj mam, tus naj npawb ntawm cov paub cov kab mob yuav nce siab.
Hom ntawv txheeb keeb kwm rau haiv neeg Caucasian:
- Modi-3 - 52% ntawm cov neeg;
- Modi-2 - 32%;
- Modi-1 - 10%;
- Modi-5 - 5%.
Kwv yees zaus nyob rau hauv Neeg Esxias:
- Modi-3 - 5% ntawm cov neeg;
- Modi-2 - 2.5%;
- Modi-5 - 2.5%.
Tsuas yog 10% ntawm cov neeg mob ntawm haiv neeg Mongoloid tam sim no muaj peev xwm cais hom ntshav qab zib no, vim li no, kev tshawb nrhiav cov caj ces tshiab tau ua nyob hauv pawg neeg tshwj xeeb no.
>> Kev Pab: Kawm Dab Tsi Ntshav Qab Zib Mellitus Yog - //diabetiya.ru/pomosh/nesaharnyj-diabet.html
Cov yam ntxwv ntawm feem ntau hom:
| Hom | Lub cev tsis zoo | Ntse toog nta |
| Modi 1 | HNF4A, tswj hwm kev ua haujlwm ntawm ntau cov noob ua lub luag haujlwm rau cov metabolism ntawm carbohydrates thiab qhov hloov ntawm cov piam thaj ntawm ntshav mus rau cov ntaub so ntswg. | Qhov tsim los ntawm cov tshuaj insulin ntau zog, tsis muaj suab thaj hauv cov zis, ntshav cov roj thiab triglyceride feem ntau zoo dua. Kev yoo mov piam thaj tuaj yeem yog qhov qub lossis nce siab me ntsis, tab sis kev ntsuas cov kua nplaum ua kom pom qhov tseem ceeb (nce li 5 units) nce. Qhov pib ntawm tus kab mob no yog mob sib khuav, raws li kev mob ntshav vias rau ntshav qab zib yuav pib vam meej. |
| Modi 2 | GCK yog lub ntsej muag glucokinase uas txhawb nqa kev hloov pauv ntawm cov ntshav dhau mus rau glycogen, tswj cov tshuaj insulin tso rau hauv kev teb rau kev nce ntxiv hauv qabzib. | Nws yog mob me dua li lwm daim ntawv, feem ntau tsis tas yuav kho. Kev nce me ntsis hauv kev yoo mov qab zib tuaj yeem pom txoj cai txij thaum yug los, nrog lub hnub nyoog, cov lej glycemic nce me ntsis. Cov tsos mob tsis tuaj kawm ntawv; cov kev mob nyhav muaj tsawg. Glycated hemoglobin ntawm qhov tsis pub tshaj ntawm ib txwm, qhov kev nce hauv qab zib thaum kuaj cov piam thaj hauv qab qis dua 3.5 units. |
| Modi 3 | HNF1A kev hloov pauv coj ua rau muaj kev cuam tshuam loj heev ntawm cov beta hlwb. | Mob ntshav qab zib feem ntau pib tom qab 25 xyoo (63% ntawm cov neeg mob), tej zaum tom qab, txog 55 xyoos. Kev loj heev hyperglycemia yog ua tau thaum pib, yog li Modi-3 feem ntau tsis meej pem nrog tus mob ntshav qab zib hom 1. Ketoacidosis yog tsis tuaj, kuaj ntshav qabzib qhia pom tias muaj cov piam thaj ntau dua 5 yam. Lub raum khiav tau tawg, yog li cov piam thaj hauv cov zis yuav kuaj tau txawm tias theem li ntawm cov ntshav. Sij hawm dhau mus, tus kab mob loj zuj zus, cov kab mob ntshav qab zib xav tau kev tswj hwm glycemic nruj. Hauv nws qhov tsis muaj, qhov tshwm sim sai sai txhim kho. |
| Modi 5 | TCF2 lossis HNF1B, cuam tshuam rau kev txhim kho hauv cov qe hlwb hauv lub sij hawm embryonic. | Muaj kev vam meej nephropathy ntawm keeb kwm tsis-mob ntshav qab zib, mob ntshav qab zib atrophy, caj ces yuav tau underdeveloped. Ib qho tsis sib xws, tsis muaj tus hloov pauv tau. Mob ntshav qab zib pib hauv 50% ntawm cov neeg muaj qhov tsis zoo no. |
Muaj qee lub cim ntawm kev ua xyem xyav yog dab tsi?
Nws yog qhov nyuaj heev kom paub txog Mody-ntshav qab zib thaum pib ntawm tus kab mob, txij li feem ntau cov kev tsis txaus siab pib maj mam tshwm sim, thiab cov tsos mob tiag tiag yog tsis tuaj. Ntawm cov phiajcim tsis tseem ceeb, teeb meem tsis pom kev tuaj yeem pom (daim ntaub thaiv ib ntus ua ntej lub qhov muag, nyuaj tsom mus rau lub ntsiab lus). Txoj kev pheej hmoo ntawm cov kab mob fungal nce, cov poj niam yog tus cwj pwm los ntawm kev rov huam mob ntsws ntau zaus.
Thaum cov ntshav qab zib nce siab, cov tsos mob ib txwm muaj ntawm ntshav qab zib pib:
- kev nqhis dej
- nquag tso zis;
- nce kev qab los noj mov;
- kev tiv thaiv tsis muaj zog;
- qhov tsis zoo kho cov tawv nqaij mob;
- qhov hnyav hloov, nyob ntawm daim ntawv ntawm Mody-ntshav qab zib, tus neeg mob tuaj yeem poob ceeb thawj thiab tau zoo dua.
Nws tsim nyog tshuaj rau Kab Mob Ntshav Qab Zib (Modi-diabetes) yog tias me nyuam yaus lossis tus hluas pom tus mob glycemia ntau zaus siab dua 5,6 mmol / l, tab sis tsis muaj tsos mob rau tus kab mob ntshav qab zib. Daim paib ceeb toom muaj suab thaj ntau dua 7.8 mmol / L ntawm qhov kawg ntawm kev kuaj ntshav qabzib. Hauv cov menyuam yaus, qhov tsis muaj qhov kev poob phaus thaum pib mob thiab qabzib tom qab noj mov tsis ntau tshaj 10 units kuj qhia Mody ntshav qab zib.
Kuaj pom tseeb ntawm Mody ntshav qab zib
Txawm hais tias muaj kev nyuaj los ntawm kev kuaj pom tseeb ntawm Mody-ntshav qab zib, kev tshawb nrhiav caj ces yog qhov tseem ceeb heev, txij li thaum lawv tso cai rau koj los txiav txim siab rau txoj kev kho kom raug tsis yog rau tus neeg mob, tab sis kuj yog nws cov txheeb ze laus.
Kev soj ntsuam tag nrho suav nrog:
- ntshav qab zib
- qab zib thiab protein ntau hauv cov zis;
- C peptide;
- kuaj kuab qabzib;
- cov tshuaj tiv thaiv kabmob rau insulin;
- glycated hemoglobin;
- ntshav lipids;
- Ultrasound ntawm lub txiav;
- amylase ntawm cov ntshav thiab zis;
- fecal trypsin;
- kev tshawb fawb molecular.
Thawj 10 qhov kev xeem yuav muab coj los rau ntawm qhov chaw nyob. Txoj kev tshawb fawb kawg tso cai rau koj los txiav txim siab txog hom mob ntshav qab zib Mody, nws yog ua tiav. tsuas yog hauv Moscow thiab NovosibirskCov. Kev kuaj mob yog raws li endocrinological kev tshawb fawb chaw. Rau kev tshawb fawb, ntshav tau noj, DNA tau muab rho tawm los ntawm lub cell, nws tau muab faib ua ntu thiab tawg tsam raug tshuaj xyuas, muaj qhov tsis xws luag qhov uas yuav muaj feem ntau.
Kev Kho Mob
Cov tshuaj kws kho mob ua raws hom Muam Nkaujmob ntshav qab zib:
| Hom | Kev Kho Mob |
| Modi 1 | Cov khoom siv ntawm sulfanylureas - Glucobene, Glidanil, Glidiab npaj tau cov txiaj ntsig zoo. Lawv nce insulin synthesis thiab tso cai rau koj kom cov piam thaj nyob ntev ntev. Kev npaj tshuaj insulin yog siv tshwj xeeb. |
| Modi 2 | Txoj kev kho kom zoo yog qhov tsis muaj txiaj ntsig, yog li, txhawm rau ua kom qab zib, koj yuav tsum ua raws li kev noj zaub mov kom tsawg nrog carbohydrates kom tsawg thiab tau txais kev ua si tawm dag zog tas li. Txhawm rau tiv thaiv me nyuam hauv macrosomia (qhov loj me me) thaum cev xeeb tub, tus poj niam raug tso cai siv cov tshuaj insulin. |
| Modi 3 | Thaum Hom 3 mob ntshav qab zib mellitus debuts, sulfa urea derivatives yog cov tshuaj xaiv, thiab cov zaub mov qes-carb qis kuj tseem ua haujlwm zoo. Raws li kev hloov zuj zus, cov kev kho mob yog hloov los ntawm cov tshuaj insulin. |
| Modi 5 | Cov tshuaj insulin yog cov tshuaj tam sim ntawd tom qab kuaj pom tus kab mob. |
Txoj kev kho yog zoo dua thaum tsis muaj qhov hnyav dua. Yog li, cov neeg mob rog rog tau noj ntau yam zaub mov nrog cov roj tsawg.
Ntau pab tau cov khoom:
Ntawm no peb tham txog latent mob ntshav qab zib latent
