Tsis muaj coob tus neeg paub tias dhau li ntawm txhua yam li hom 1 thiab hom 2 mob ntshav qab zib mellitus, kuj tseem muaj ntshav qab zib insipidus. Qhov no yog kab mob ntawm cov qog endocrine, nws yog kev mob ntsws ntawm cov kab mob hypothalamic-pituitary. Yog li, xws li tus kab mob hauv kev muaj tiag tsis muaj dab tsi ua rau ntshav qab zib, tsuas yog rau lub npe thiab tsis nqhis dej.
Nrog ntshav qab zib insipidus, ib feem los ua tiav qhov tsis txaus ntawm cov tshuaj tua kab mob antipiuretic vasopressin tau sau tseg. Nws kov yeej cov kev lag luam osmotic siab thiab khw muag khoom, thiab tom qab ntawd faib cov kua dej mus thoob lub cev.
Yog li, qhov tshuaj hormones muab cov dej haus kom txaus, ua kom lub raum ua haujlwm tsis tu ncua. Yog li no, vasopressin yog qhov tsim nyog rau lub cev ua haujlwm hauv tsev, vim nws ua kom nws txoj kev ua haujlwm zoo txawm tias tsis muaj dej noo hauv lub cev.
Hauv qhov xwm txheej tseem ceeb, piv txwv li, thaum lub cev qhuav dej, lub hlwb tau txais lub teeb liab uas tswj kev ua haujlwm ntawm cov nruab nrog cev. Qhov no yuav pab txo cov kua dej kom tsawg los ntawm kev txo cov dej ntws thiab cov zis.
Yog li, ntshav qab zib insipidus txawv ntawm cov piam thaj hauv tias thaum nws tshwm sim, cov ntshav qabzib hauv cov ntshav tseem nyob li qub, tab sis ob qho kab mob muaj cov tsos mob tshwm sim - polydipsia (nqhis dej heev). Yog li, ntshav qab zib insipidus, uas yog tus cwj pwm los ntawm thim rov qab nqus cov kua los ntawm cov tubules ntawm ob lub raum, tau txais lub npe no.
Cov chav ntawm ND yog feem ntau mob. Nws suav hais tias yog kab mob ntawm cov tub ntxhais hluas, yog li qeb hnub nyoog ntawm cov neeg mob txog li 25 xyoos. Ntxiv mus, kev ua txhaum ntawm cov qog endocrine tuaj yeem tshwm sim rau cov poj niam thiab tus txiv neej.
Ntshav qab zib mellitus: hom
Muaj cov kab mob hauv plawv thiab nephrogenic insipidus. LPC, nyeg, tau muab faib ua 2 hom:
- haumxeeb;
- organic.
Kev ua haujlwm hom yog faib ua cov idiopathic. Qhov tseeb cuam tshuam rau cov tsos ntawm cov hom no tsis tau tsim tag nrho, tab sis ntau tus kws kho mob ntseeg tias kev muaj keeb yog ib txoj haujlwm tseem ceeb hauv kev txhim kho tus kabmob. Tsis tas li, cov laj thawj nyob hauv kev ua txhaum ib nrab ntawm kev coj los ua ke ntawm cov tshuaj hormones neurophysin lossis vasopressin.
Cov organic hom kab mob tshwm tom qab ntau yam kev raug mob, phais thiab lwm yam kev raug mob.
Neesrogenic ntshav qab zib insipidus muaj kev txhim kho thaum kev ua haujlwm ntawm lub raum tsis zoo. Qee qhov xwm txheej, muaj qhov tsis ua hauj lwm hauv osmotic siab ntawm lub raum leeg, nyob rau lwm qhov xwm txheej, qhov tsis haum ntawm tubules rau vasopressin poob qis.
Kuj tseem muaj xws li daim ntawv ua kev puas siab puas ntsws polydipsia. Nws tuaj yeem ua tau los ntawm kev quav yeeb tshuaj lossis PP yog ib qho kev pom ntawm tus mob schizophrenia.
Xws li tsis tshua muaj cov qauv ntawm ND raws li hom gestagen thiab polyuria hloov dua tshiab tseem muaj qhov txawv txav. Hauv thawj qhov xwm txheej, cov placenta enzyme yuav nquag heev, uas muaj qhov tsis zoo ntawm lub ntsej muag antidiuretic.
Hom mob ntshav qab zib hloov pauv ua ntej muaj hnub nyoog 1 xyoos.
Qhov no tshwm sim thaum ob lub raum tsis tsim kho, thaum cov enzymes txuam nrog hauv cov txheej txheem hauv lub plab zom mov pib coj tus yam ntxwv ntau dua.
Cov ua rau thiab muaj tsos mob ntawm tus kab mob
Muaj ntau ntau yam ua rau kev txhim kho mob ntshav qab zib insipidus:
- cov nqaij hlav;
- mob ntev thiab mob kis (tom qab sepsis, mob khaub thuas, mob syphilis, typhoid, kub taub hau thiab lwm tus);
- kev kho mob hluav taws xob;
- jade;
- kev puas tsuaj rau cov hlab ntsha thiab qhov chaw ntawm lub hlwb;
- raug mob rau lub hlwb lossis phais mob;
- amyloidosis;
- granulomatosis;
- hemoblastosis.
Cov kab mob autoimmune thiab psychogenic tsis zoo kuj tseem ua rau muaj qhov tshwm sim ntawm ND. Thiab nrog idiopathic daim ntawv ntawm tus kab mob, qhov ua kom muaj tshwm sim yog qhov pom meej ntawm cov tshuaj tiv thaiv cov tiv thaiv kev tsim cov qe.
Cov duab kab mob ntshav qab zib insipidus muaj ntau yam, pib nrog mob taub hau thiab xaus nrog lub cev qhuav dej thaum tsis haus dej ntawm qhov xav tau ntawm cov kua. Yog li, ntxiv rau kev tshuaj ntsuam, ntau yam kev kuaj mob ntshav qab zib insipidus tau ua.
Cov cim tseem ceeb ntawm tus kabmob muaj:
- muaj kev cuam tshuam nyob rau hauv cov hnyuv - cem quav, mob plab, mob plab, tsis qab los;
- nqhis dej heev;
- kev ua plees ua yi;
- kev puas siab puas ntsws - pw tsis tsaug zog, txob taus, mob taub hau, qaug zog;
- nquag tso zis nrog tus nqi luam ntawm cov kua dej uas tso tawm (6-15 litres);
- ziab ntawm cov leeg thiab cov tawv nqaij;
- pom kev tsis zoo hauv ntshav qab zib;
- poob phaus;
- anorexia;
- asthenic mob ntsws.
Feem ntau, ntshav qab zib insipidus nrog cov ntshav siab ntxiv thiab ua rau tawm hws. Ntxiv mus, yog tias tus neeg mob tsis haus dej txaus, ces nws tus mob yuav hnyav zuj zus. Raws li qhov tshwm sim, tus neeg mob yuav tshwm sim xws li ntshav txhaws, ntuav, xeev siab, tachycardia, kub taub hau, thiab cev qhuav dej tshwm ntawm keeb kwm ntawm lub cev qhuav dej. Hauv cov poj niam uas muaj ND, kev coj khaub ncaws mus yuam kev lawm, thiab cov txiv neej muaj potency tsis zoo.
Hauv cov menyuam yaus, chav kawm ntawm tus kabmob tuaj yeem ua rau qeeb ntawm kev sib deev thiab lub cev.
Kev kuaj mob
Txhawm rau txhawm rau kuaj pom ND, kev kuaj peb-theem kuaj mob raug soj ntsuam:
- kuaj xyuas kev tiv thaiv hypotonic polyuria (urinalysis, Zimnitsky test, biochemical test ntshav);
- cov kev sim ua haujlwm (tshuaj ntsuam desmopressin, dryness);
- kuaj kom paub cov laj thawj uas ua rau kev txhim kho kabmob (MRI).
Thawj theem
Thaum pib, yog xav tias ntshav qab zib tau xav tias, cov ntshav qab zib tau soj ntsuam los txiav txim seb qhov muaj zis ntau npaum li cas. Tom qab txhua yam, nrog rau tus kabmob, kev ua haujlwm ntawm lub raum zuj zus, vim li ntawd, cov ntsuas cov zis muaj peev xwm tsawg dua 1005 g / l.
Txhawm rau paub qhov theem ntawm ntom ntu nruab hnub, ib qho kev tshawb fawb raug soj ntsuam txog Zimnitsky. Qhov kev txheeb xyuas zoo li no tau ua txhua txhua peb teev rau 24 teev. Nyob rau lub sijhawm no, 8 cov zis raug ntsuas.
Nquag, cov txiaj ntsig tau txiav txim siab raws li txoj kev no: tus nqi ntawm qhov tso zis txhua hnub yuav tsum tsis pub tshaj 3 litres, nws qhov ntom ntab yog 1003-1030, thaum qhov sib piv ntawm hmo ntuj thiab hnub tso zis tawm yog 1: 2, thiab tus nqi ntawm cov dej tawm thiab qaug cawv yog 50-80-100%. Zis osmolarity - 300 mosm / kg.
Tsis tas li, ib txoj kev kuaj ntshav biochemical ua rau kuaj ND. Hauv qhov no, osmolarity ntawm cov ntshav yog xam. Yog tias muaj cov kua ntsev zoo nyob rau hauv cov ntshav ntau dua 292 mosm / l thiab muaj cov dej qab ntsev ntau (los ntawm 145 nmol / l), ntshav qab zib insipidus raug kuaj.
Ntshav tau coj tawm ntawm cov leeg ntshav ntawm lub plab khoob. Ua ntej cov txheej txheem (6-12 teev) koj tuaj yeem haus dej haus nkaus xwb. Raws li txoj cai, cov txiaj ntsig ntawm qhov kev xeem yuav tsum tau tos ib hnub.
Tsis tas li ntawd, nrog kev soj ntsuam biochemical ntawm cov ntshav, xws li ntau:
- piam thaj
- poov tshuaj thiab sodium;
- tag nrho cov protein, suav nrog hemoglobin;
- ionized calcium;
- kev tsim neeg;
- parathyroid hormone;
- aldosterone.
Qhov ntsuas cov piam thaj hauv ntshav siab feem ntau txog 5.5 mmol / l. Txawm li cas los xij, nrog ND, ntshav qabzib feem ntau tsis nce. Tab sis nws cov kev hloov pauv tuaj yeem raug sau tseg nrog kev mob siab lossis lub cev kev nyuaj siab, kab mob ntawm cov txiav, pheochromocytoma thiab mob siab thiab mob raum tsis ua haujlwm. Kev poob qab zib cov ntshav qab zib tshwm sim nrog kev ua txhaum ntawm kev ua haujlwm ntawm cov qog endocrine, kev tshaib plab, cov qog thiab nyob rau hauv yog tias mob hnyav.
Cov poov tshuaj thiab sodium yog cov tshuaj lom neeg uas ua rau lub ntsej muag ntawm tes nrog cov khoom hluav taws xob. Cov paib ntsiab lus ib txwm yog 3.5 - 5.5 mmol / L. Yog tias nws qhov ntsuas muaj ntau dhau, ces qhov no qhia tau tias lub siab thiab lub qog tsis txaus, kev puas tsuaj ntawm tes thiab lub cev qhuav dej. Qib poov tshuaj tsawg tsawg yog pom thaum lub sijhawm yoo mov, teeb meem lub raum, dhau ntawm qee cov tshuaj hormones, lub cev qhuav dej thiab cystic fibrosis.
Cov cai ntawm sodium nyob rau hauv cov ntshav ntws yog los ntawm 136 txog 145 mmol / l. Hypernatremia tshwm sim nrog kev noj ntsev ntau dhau, ua tsis tiav hauv cov dej-ntsev sib npaug, kev ua haujlwm ntawm lub adrenal cortex. Thiab hyponatremia tshwm sim nrog kev siv lub ntim loj ntawm cov kua dej thiab nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm pathologies ntawm lub raum thiab cov qog adrenal.
Kev tsom xam rau tag nrho cov protein qhia theem ntawm albumin thiab globulin. Qhov taw qhia ib txwm ntawm tag nrho cov protein hauv cov ntshav rau cov neeg laus yog 64-83 g / l.
Ntawm qhov tseem ceeb hauv kev kuaj mob ntshav qab zib insipidus yog glycosylated hemoglobin. Ac1 qhia cov ntshav qabzib feem ntau tshaj 12 lub lis piam.
Hemoglobin yog cov tshuaj uas nyob rau hauv cov ntshav liab uas xa oxygen rau tag nrho cov plab hnyuv siab raum thiab cov kab ke. Hauv cov tib neeg tsis raug mob ntshav qab zib, glycosylated hemoglobin hauv cov ntshav tsis ntau tshaj 4-6%, uas kuj yog yam ntxwv ntawm ntshav qab zib insipidus. Yog li, qhov qhia paub ntau dhau Ac1 ua rau nws tuaj yeem ua rau muaj kev sib txawv ntawm cov kabmob no.
Txawm li cas los xij, kev hloov pauv hauv hemoglobin qib tuaj yeem tshwm sim nrog mob ntshav siab, siv cov khoom noj ntxiv, kev noj cov vitamins E, C thiab ntau dhau ntawm cov cholesterol. Ntxiv mus, glycosylated hemoglobin tuaj yeem muaj cov cim sib txawv hauv cov kab mob ntawm daim siab thiab lub raum.
Qib ntawm ionized calcium yog qhov taw qhia lub luag haujlwm rau cov metabolism hauv pob zeb hauv av. Nws qhov txiaj ntsig nruab nrab ntawm 1.05 txog 1.37 mmol / L.
Kuj, kev ntsuam xyuas ntshav qab zib insipidus koom nrog tso ntshav ntsuas cov ntsiab lus ntawm aldosterone. Qhov tsis txaus ntawm cov tshuaj no feem ntau qhia tias muaj cov ntshav qab zib insipidus.
Kev nce ntawm creatinine thiab parathyroid hormone tseem tuaj yeem qhia tias muaj cov kabmob no.
Theem theem ob
Nyob rau theem no, nws yog qhov tsim nyog yuav tsum tau kos ib qho kev kuaj kab mob nrog rau kev ntsuas kom qhuav. Lub cev qhuav dej muaj xws li:
- cov ntshav txhawm rau kuaj osmolality thiab qib sodium;
- noj tso zis los txiav txim rau nws kom muaj nuj nqis thiab osmolality;
- tus neeg mob lub cev hnyav;
- ntsuas ntsuas ntawm lub plawv dhia thiab ntshav siab.
Txawm li cas los xij, nrog hypernatremia, xws li kev ntsuam xyuas yog contraindicated.
Nws yog tsim nyog sau cia tias thaum lub sijhawm kuaj koj tsis tuaj yeem noj cov khoom noj ceev-carbohydrate nrog lub siab glycemic index. Qhov xaiv yuav tsum tau muab rau cov ntses, cov nqaij ntshiv, qe hau, mov ci.
Qhov kuaj qhuav yog nres yog tias: osmolality thiab sodium qib siab dua li tus qauv, ib qho kev nqhis dej tsis pom kev thiab qhov hnyav dua 5% tshwm sim.
Kev ntsuam xyuas desmopressin yog ua rau qhov sib txawv nruab nrab ntawm nruab nrab thiab ntshav qab zib nephrogenic insipidus. Nws yog raws li kev kuaj tus neeg mob lub cev mus rau desmopressin. Hauv lwm lo lus, cov haujlwm kev ua haujlwm ntawm V2 receptors yog sim. Txoj kev tshawb no yog ua tiav tom qab qhuav-kev ntsuam xyuas nrog qhov muaj kev cuam tshuam zoo tshaj plaws rau cov endogenous WUAs.
Ua ntej kev txheeb xyuas, tus neeg mob yuav tsum tso zis. Tom qab ntawd nws tau muab rau desmopressin, thaum nws tuaj yeem haus thiab noj mov, tab sis hauv kev sim. Tom qab 2-4 teev, tso zis rau kev txiav txim nws cov osmolality thiab ntim.
Nquag, cov ntaub ntawv tshawb fawb yog 750 mOsm / kg.
Hais txog NND, qhov ntsuas pib nce mus rau 300 mOsm / kg, thiab nyob rau hauv rooj plaub ntawm LPC tom qab lub cev qhuav dej lawv yog 300, thiab desmopressin - 750 mOsm / kg.
Thib peb theem
Feem ntau, MRI ua rau kuaj ntshav qab zib insipidus. Hauv cov neeg muaj kev noj qab haus huv hauv lub caj pas pituitary, qhov sib txawv ntawm cov anterior thiab posterior lobes pom tau. Ntxiv mus, tom kawg hauv daim duab T1 muaj qhov ntsuas kub siab. Qhov no yog vim muaj qhov nyob hauv nws ntawm secretory granules uas muaj phospholipids thiab WUAs.
Nyob rau hauv muaj LPC, lub teeb liab tawm los ntawm neurohypophysis tsis tuaj. Qhov no yog vim muaj qhov ua tsis zoo nyob rau hauv qhov kev coj ua thiab thauj khoom thiab khaws cia ntawm neurosecretory granules.
Tsis tas li, muaj ntshav qab zib insipidus, tshuaj mob neuropsychiatric, ophthalmological thiab radiological tuaj yeem ua. Thiab nrog lub raum daim ntawv ntawm tus kab mob, ultrasound thiab CT ntawm lub raum ua tiav.
Cov kev kho mob rau kev kho mob rau NND yog noj cov khoom cua vasopressin analogs (Desmopressin, Chlorpropamide, Adiuretin, Minirin). Hauv daim ntawv mob raum, cov tshuaj cawm siav thiab NSAIDs raug kho.
Ib hom ntshav qab zib insipidus koom nrog kev kho mob los ntawm kev muaj ntsev. Qhov no yog qhov tsim nyog los kho cov dej-ntsev cov metabolism.
Kev ua raws li qee yam khoom noj yog tsis muaj qhov tseem ceeb me, suav nrog kev noj ntsev ntau (4-5 g) thiab protein (txog 70 g). Cov uas yuav tsum tau ua yog raws kev noj haus No. 15, 10 thiab 7.
Yuav tsum tau ntsuas dab tsi yog tias koj xav tias muaj ntshav qab zib insipidus tau piav qhia hauv cov yeeb yaj kiab hauv tsab xov xwm no.
